原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous sys-tem lymphoma,PCNSL)是一种少见的高度恶性肿瘤,PCNSL定义为淋巴瘤,累及大脑、软脑膜、眼睛或脊髓,而无中枢神经系统以外的淋巴瘤存在迹象,大多数肿瘤组织学与弥漫大B细胞淋巴瘤相同,且临床表现复杂,疾病进展快,预后差[1],既往研究显示[2]该病在免疫异常(艾滋病、器官移植或免疫抑制剂应用)发病率显著高于正常人群,提示本病与免疫功能低下或缺陷相关.近年来不少临床确诊病例出现在不伴此类疾病的免疫功能正常人群[3],提示其发病机制的复杂,可能存在更多诱因及途径.本文收集了2010年-2016年诊治的4例免疫功能正常患者,对其临床、影像、病理及预后进行随访,以进一步探讨其临床特点,为该疾病的诊治提供参考和依据.