眼眶渐进性坏死性黄色肉芽肿的研究进展

• 作者: 孙梅 马建民
• 来源期刊: 国际眼科纵览
• 关键词: 渐进性坏死性黄色肉芽肿/诊断 渐进性坏死性黄色肉芽肿/治疗 眼眶
• 年，卷（期）: 2021,（2）
• 所属期刊栏目: 综述|Reviews
• 页码范围: 165-171
• 页数: 7页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-5803.2021.02.014

摘要

渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma,NXG)是一种罕见的慢性进展性多器官疾病,属于成人眼眶黄色肉芽肿病的一个分型.典型表现是眼眶周围多发的硬化性黄褐色斑块或结节,可有萎缩、溃疡和毛细血管扩张.NXG主要影响皮肤和皮下组织,亦可累及身体其他系统和内脏器官,还可引起严重的眼部并发症.目前病因及发病机制未明,组织病理学特征是大面积的变性坏死胶原伴随肉芽肿性炎症,可见胆固醇结晶、Touton巨细胞、泡沫细胞以及异物巨细胞浸润.通常预后良好,但目前尚无根治性治疗方案.最常用烷基化剂进行化学治疗,在伴发其他系统疾病时可与全身性糖皮质激素联合应用.局灶性糖皮质激素注射、放射治疗和手术切除可用于局部和轻微病变.其他治疗方式还包括干扰素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射等,但疗效各不相同.