湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征临床特征及危险因素分析

• 作者: 罗贤泽 杜潇 李文言 赵芹 刘大玮 周丽娜 吴俊峰 唐雪梅 赵晓东 杜鸿强
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: Wiskott-Aldrich综合征 死亡 危险因素
• 年，卷（期）: 2021,（7）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 576-581
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112140-20201224-01128

摘要

目的:探讨湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征（WAS）的临床特征和危险因素。方法:病例对照研究，选择2007年1月至2020年8月在重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科就诊的165例WAS患儿为研究对象，根据预后的存活情况分为死亡组和存活组（对照组），比较两组患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料，组间比较采用两独立样本 t检验、Welch法近似 t检验、Mann-Whitney U检验、Pearson χ2检验、Yates校正χ2检验或Fisher确切概率检验，死亡危险因素分析采用多因素Logistic回归方法分析。 结果:165例WAS患儿均为男性，其中死亡组患儿40例，死亡年龄为19（9，28）月龄，存活组125例，末次随访年龄为60（36，86）月龄。死亡组患儿WAS评分为（4.1±0.8）分，存活组为（3.1±1.2）分。死亡组患儿反复感染和（或）重症感染、颅内出血、湿疹发生比例均显著高于存活组［95.0%（38/40）比32.0%（40/125）、25.0%（10/40）比2.4%（3/125）、90.0%（36/40）比72.0%（90/125），χ 2=48.253、18.325、5.440，均 P<0.05］。感染（22例，55.0%）、出血（15例，37.5%）是主要死亡原因，另外3例（7.5%）患儿因移植后发生严重的移植物抗宿主病而死亡。Logistic回归分析提示反复感染和（或）重症感染及未使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）支持治疗是WAS患儿死亡的危险因素（ OR =8.999、2.860， 95%CI：2.041~39.667、1.375~5.950，均 P<0.05）。 结论:反复感染和（或）重症感染是WAS患儿的主要死亡危险因素，规律IVIG治疗可提高WAS患儿生存率。