普通变异型免疫缺陷病的B淋巴细胞研究进展

• 作者: 陈欢
• 来源期刊: 儿科药学杂志
• 年，卷（期）: 2021,（2）
• 所属期刊栏目: 综述|Review
• 页码范围: 52-55
• 页数: 4页
• 分类号: R593.31
• 语种: 中文
• DOI: 10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2021.02.016

摘要

普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodefici-ency,CVID)是一类以血清免疫球蛋白G(IgG)、IgA和/或IgM水平降低,易发生复发细菌感染、自身免疫和炎性疾病及恶性肿瘤为特征的原发性免疫缺陷病(primary immunodefi-ciency diseases,PID).目前欧洲报道其发病率为1/50 000～1/10 000[1],我国尚未有相关发病率或患病率报道.CVID患者多在2岁后发病,发病年龄多集中在10～30岁,最晚发病年龄可至72岁[2].CVID发病机制尚不完全明确,多数研究认为与B淋巴细胞分化、成熟关键阶段的缺陷所致的特异性抗体数量产生不足有关.近年来发现部分CVID患者由单个基因缺陷引起,同时这些明确致病基因的患者有不同的临床与免疫学特征,因而被国际免疫学从CVID中独立出来,如诱发性共刺激分子(ICOS)、亲环蛋白配体相互作用(TACI)、CD81、CD19、CD20、肿瘤坏死家族受体(BAFF-R)缺陷等,它们和CVID 一起被称为2种及以上免疫球蛋白降低伴有B细胞数量降低或正常的抗体缺陷病.本文着重探讨了CVID的B淋巴细胞的发育、数量及功能特点,以加深对该病的诊断、治疗及发病机制的理解.