以中枢性尿崩为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临诊应对

• 作者: 邵明玮 刘艳霞 赵霖 连梦青 肖琳 秦贵军
• 来源期刊: 中华内分泌代谢杂志
• 关键词: 中枢性尿崩症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 垂体柄 朗格汉斯细胞
• 年，卷（期）: 2021,（3）
• 所属期刊栏目: 临诊应对
• 页码范围: 235-239
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn311282-20200413-00272

摘要

报道3例以中枢性尿崩为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者，总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理结果、诊断过程和治疗反应。3例患者早期均以中枢性尿崩症起病，垂体磁共振成像(MRI)均表现为垂体柄增粗，垂体后叶正常高信号消失。2例患者表现为孤立性下丘脑-垂体病变，1例表现为垂体和甲状腺多系统受累。病理结果显示典型的朗格汉斯细胞，免疫组织化学示S-100、CD1a、Langerin阳性。LCH临床表现呈现明显的异质性，容易误诊和漏诊。确诊依赖病理结果，孤立性下丘脑-垂体病变活检难度较大，建议积极筛查其他器官增加活检概率。LCH导致的神经垂体损害通常需要终生激素替代治疗。