原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary control nervous system lymphoma,PCNSL)是在脑、脊髓、脑膜或眼发生的罕见侵袭型非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统之外的部位累及.PCNSL绝大多数来源于B淋巴细胞,极少数来源于T淋巴细胞.90%是弥漫大B细胞型,另有其他少见类型Burkitt或T细胞淋巴瘤.PCNSL占所有非霍奇金淋巴瘤的1%,占原发性颅内肿瘤的3%.目前尚无标准治疗方案.以大剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗已经成为首选治疗手段,巩固治疗主要包括全脑放疗和自体造血干细胞移植.针对PCNSL分子机制的新型治疗药物也取得了很大进展.本文重点对PCNSL目前的治疗研究进展进行综述.