摘要:
目的:总结原发性腹膜后弥漫大B细胞淋巴瘤(diffused large B-cell lymphoma,DLBCL)的诊治经验.方法:回顾性分析2012年9月-2019年10月我院收治的6例原发性腹膜后DLBCL的临床特征、治疗和预后.其中男4例,女2例;年龄42~73岁,平均62.17岁;左侧3例,右侧1例,双侧2例.5例首诊表现为腰腹痛,1例无症状体检发现.CT或MRI影像学检查提示腹膜后肿瘤.其中CT检查5例,MRI检查1例;单发肿块4例,多发结节样2例;肿瘤最大径5.5~17.8 cm,平均10.98 cm.本组均否认既往淋巴瘤病史,3例术前诊断为腹膜后恶性肿瘤,因穿刺活检出血或肠道损伤风险大,行剖腹探查无法完整切除肿瘤,行腹膜后肿瘤切取活检术,1例术前诊断为左肾上腺皮质癌并左肾侵犯,行左腹膜后肿瘤及左肾切除术,1例诊断为腹膜后恶性肿瘤,行CT引导下腹膜后肿物穿刺活检,1例诊断为腹膜后恶性肿瘤并结肠侵犯,行无痛肠镜活检.5例行静脉化疗,1例行腹膜后病变区域局部放疗.结果:术后或活检病理诊断均为腹膜后DLBCL,Ann Abor分期Ⅱ期4例(2例累及肠道,1例累及肾脏,1例累及输尿管),Ⅳ期2例.IPI评分1分1例,2分3例,4分2例.3例行利妥昔单抗联合环磷酰胺+表柔比星+长春新碱+泼尼松(R-CHOP)方案化疗;2例因经济困难未使用利妥昔单抗,行CHOP方案化疗;1例确诊1个月后因病情进展死亡,未行化疗.术后或活检后随访1~22个月,平均9.83个月.本组4例死于病情进展;2例存活,其中1例放化疗后完全缓解,另1例术后辅助化疗中.结论:原发性腹膜后DLBCL临床罕见,临床表现不典型,确诊需依靠病理检查,手术或穿刺活检是获取病理组织的重要方式.治疗首选R-CHOP方案静脉化疗,本病预后不良.