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摘要:
目的:探讨先天性无丙种球蛋白血症静脉丙种球蛋白的治疗现状,为合理规范的治疗提供依据。方法:回顾性分析1988年1月至2020年4月重庆医科大学附属儿童医院就诊的114例先天性无丙种球蛋白患儿的基本信息、临床特征、实验室检查、治疗转归等情况,比较规律输注与不规律输注丙种球蛋白患儿临床表现的改善情况,分别将患儿分为无咳嗽、短期咳嗽与长期咳嗽组,慢性肺病与非慢性肺病组,关节炎与非关节炎组,分析各组起病年龄、诊断年龄、诊断耗时、首次丙种球蛋白年龄、每个月丙种球蛋白剂量、IgG谷浓度等指标,组间比较采用χ2检验、 t检验、方差分析或非参数检验。 结果:114例患儿均为男性,起病年龄(22±18)月龄,确诊年龄(89±54)月龄,诊断延迟(63±46)个月,首次丙种球蛋白年龄(75±45)月龄。66例患儿随访至2020年4月,随访时间(54±41)个月, 42例(63.6%)规律输注,每个月丙种球蛋白剂量(538±105)mg/kg,IgG谷浓度(5.8±1.5)g/L,24例(36.4%)不规律输注。规律与不规律输注组患儿发热、咳嗽、鼻窦炎、腹泻、中耳炎、关节炎的改善情况差异均无统计学意义(均 P>0.05)。66例中61例(92.4%)输注前有发热,输注后发热次数明显减少,差异有统计学意义[5(2,12)比0(0,1)次/年, Z=-6.436, P<0.01];60例(90.9%)治疗前有湿性咳嗽,治疗后36例有湿性咳嗽(54.5%),长期咳嗽(27例)、短期咳嗽(9例)与无咳嗽组(18例)相比,首次丙种球蛋白年龄差异有统计学意义[(97±51)比(64±41)比(63±42)月龄, F=3.554, P=0.035]。29例(43.9%)诊断慢性肺病,慢性肺病组(29例)比非慢性肺病组(37例)确诊年龄大[103(75,142)比47(31,68)月龄, Z=-3.486 P<0.01]、诊断耗时长[91(55,129)比29(10,41)个月, Z=-4.386, P<0.01]、首次丙种球蛋白年龄大[103(75,144)比46(26,64)月龄, Z=-4.330, P<0.01],差异均有统计学意义。32例(48.5%)诊断关节炎,关节炎组(32例)比非关节炎组(34例)诊断耗时长[(74±49)比(44±40)个月, t=2.600, P=0.010],首次丙种球蛋白年龄大[(98±51)比(58±39)月龄, t=3.420, P=0.001],差异均有统计学意义。 结论:静脉丙种球蛋白治疗后患儿发热、鼻窦炎、腹泻、中耳炎等临床症状较前均有不同程度改善,但湿性咳嗽、慢性肺病、关节炎仍是突出临床问题,规范的丙种球蛋白治疗使得部分患儿病情得到有效控制。
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静脉丙种球蛋白
内容分析
关键词云
关键词热度
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文献信息
篇名 先天性无丙种球蛋白血症静脉丙种球蛋白替代治疗114例现状分析
来源期刊 中华儿科杂志 学科
关键词 丙种球蛋白缺乏血症 咳嗽 关节炎
年,卷(期) 2021,(6) 所属期刊栏目 临床研究与实践
研究方向 页码范围 495-500
页数 6页 分类号
字数 语种 中文
DOI 10.3760/cma.j.cn112140-20201016-00950
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研究主题发展历程
节点文献
丙种球蛋白缺乏血症
咳嗽
关节炎
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期刊影响力
中华儿科杂志
月刊
0578-1310
11-2140/R
16开
北京市西城区宣武门东河沿街69号
2-62
1950
chi
出版文献量(篇)
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