系统性硬化症合并原发性胆汁性胆管炎重叠综合征1例并文献复习

• 作者: 卞璐 张莎莎 王建波 洪帆 张友春 李敏 张守民
• 来源期刊: 中国皮肤性病学杂志
• 关键词: 系统性硬化症 原发性胆汁性胆管炎 重叠综合征
• 年，卷（期）: 2021,（6）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 657-660
• 页数: 4页
• 分类号: R593.2|R575
• 语种: 中文
• DOI: 10.13735/j.cjdv.1001-7089.202101078

摘要

患者女,56岁,全身皮肤色素异常伴瘙痒4年.皮肤科情况:面部皮肤肿胀并多发扩张性毛细血管;躯干、四肢皮肤肿胀、发硬并弥漫性色素沉着斑夹杂色素减退斑,呈"盐和胡椒"征象.皮损组织病理示:表皮角化过度,棘层局限性变薄;真皮内胶原红染、致密、玻璃样变性,血管及附属器周围可见挤压现象及淋巴细胞浸润.肝脏组织病理示:汇管区纤维组织增生,慢性炎细胞浸润,轻-中度界板炎;肉芽肿形成,局灶小胆管损伤.诊断:系统性硬化症合并原发性胆汁性胆管炎重叠综合征.系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂和熊去氧胆酸联合治疗3周后症状明显缓解.