自身免疫性脑炎的分类及诊治

• 作者: 刘磊 谢竹霄 王佳伟
• 来源期刊: 中国临床医生杂志
• 关键词: 自身免疫性脑炎 发病机制 分类 治疗
• 年，卷（期）: 2021,（6）
• 所属期刊栏目: 专家专论
• 页码范围: 634-639
• 页数: 6页
• 分类号: R741
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.2095-8552.2021.06.002

摘要

脑炎是指脑实质发生炎症导致神经系统功能缺失的一类疾病,年发病率为(5～8)人/10万人.脑炎在世界范围内均具有较高的致死率及致残率.按基本病因,脑炎主要分为直接感染性、感染后性及非感染性三大类,其中感染后性及非感染性脑炎中的自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AIE)占全部临床拟诊脑炎患者的20％左右 [1].美国加州脑炎计划发现,30岁以下患者中,近50％为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(抗NMDAR)脑炎 [2].目前认为,AIE泛指一类由于免疫系统与脑实质相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病,其临床上符合脑炎的主要表现,病理上则显示以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润脑实质,并在血管周围形成"套袖样"结构,可伴有小胶质细胞激活及浆细胞脑膜浸润,而组织中出血坏死、病毒抗原、核酸及包涵体少见.相当一部分AIE的起病、诊断依据以及对治疗反应与患者体内抗神经元抗体密切相关.AIE抗体根据其针对抗原部位不同,分为抗细胞表面抗原抗体(antibodies against cell surface antigens,CSAab)、抗突触抗原抗体(antibodies against synaptic antigens, SYAab)和抗神经元内抗原抗体(antibodies against intraneuronal antigens,INAab) [3],后者又称肿瘤神经抗体 [4].