慢性肉芽肿病临床及早期诊断分析

• 作者: 刘辉 李惠民 刘金荣 杨海明 徐慧 唐晓蕾 申月琳 赵宇红 赵顺英
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 肉芽肿病，慢性 肺炎 早期诊断
• 年，卷（期）: 2021,（9）
• 所属期刊栏目: 临床研究与实践
• 页码范围: 777-781
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112140-20210426-00348

摘要

目的:探讨慢性肉芽肿病（CGD）患儿早期诊断的临床线索。方法:回顾性分析2007年1月至2020年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科诊断的139例CGD患儿的起病年龄、首发表现、主要就诊原因、病原学诊断、影像学特点、诊断线索及预后等临床资料进行评估。根据诊断年度分为2015年之前诊断组和2015年及2015年之后诊断组（简称2015年之后诊断组），分析两组患儿的诊断耗时、住院时间和住院费用。组间比较采用 t检验和χ 2检验。 结果:139例CGD中男119例、女20例。起病年龄4月龄（8日龄至14岁），103例（74.1%）患儿于1岁前起病。诊断年龄为1.8岁（21.0日龄至14.7岁），诊断延迟时间1.0年（7.0 d至13.7年）。135例（97.1%）以肺部感染为主要就诊原因，其中76例（56.3%）肺部病原学阳性。136例（97.8%）为转诊病例，其中5例转诊前被疑诊CGD，CGD漏诊率高达96.3%（131/136）。139例患儿共有的较为特异、可早期提示CGD诊断的8个线索为卡疤增大99例（71.2%）、左腋下淋巴结肿大或钙化73例（52.5%）、皮肤或其他部位淋巴结感染58例（41.7%）、皮肤瘢痕50例（36.0%），双肺多发结节影42例（30.2%）、肛周脓肿35例（25.2%）、肺曲霉菌感染26例（18.7%）及肺伯克霍尔德菌感染15例（10.8%）。住院期间呼吸爆发实验确诊120例，2015年之前组55例、2015年之后组65例，利用这8个早期诊断线索，2015年之后患儿的诊断耗时、住院时间及住院费用均低于2015年之前诊断的患儿［（25±7）比（10±5）d、（29±7）比（18±6）d、（3.7±1.2）比（3.2±1.2）万元， t=13.763、9.262、2.381，均 P<0.05］。 结论:CGD患儿起病早而诊断晚，肺部感染是CGD患儿最常见的首发表现及就诊原因。卡疤增大、左腋下淋巴结肿大或钙化、皮肤或其他部位淋巴结感染、皮肤瘢痕、双肺多发结节影、肛周脓肿、肺曲霉菌感染及肺伯克霍尔德菌感染可帮助早期诊断CGD。