超声心动图诊断Raghib综合征1例

• 作者: 颜玲 魏薪 唐红
• 来源期刊: 临床超声医学杂志
• 年，卷（期）: 2021,（8）
• 所属期刊栏目: 病例报道
• 页码范围: 614,618
• 页数: 2页
• 分类号: R540.45|R825.4
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1008-6978.2021.08.014

摘要

患儿男,1岁,因发现心脏杂音1年就诊.体格检查:心界向左扩大,心率76次/min,律齐;胸骨左缘第二三肋间可闻及Ⅲ期/6级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进,呈固定分裂.心电图示:窦性心律.胸部X线检查:心影增大.超声心动图检查:右心增大(右室内径15 mm,右房内径24 mm),肺动脉增宽(内径15 mm);非标准主动脉短轴切面显示一异常血管汇入左房近左心耳处,向上追踪扫查确定该血管为永存左上腔静脉(PLSCV),右上腔静脉汇入右房.冠状静脉窦及无名静脉缺如.房间隔中份回声失落约16 mm,心房水平左向右分流;大血管水平左向右为主双向分流,分流束宽1.5 mm.见图1A～E.超声心动图提示:先天性心脏病房间隔缺损(继发孔型),双上腔静脉,PLSCV汇入左房,动脉导管未闭(细小管型),肺动脉高压.增强CT及三维重建检查:粗大左颈内静脉通过左上腔静脉汇入左房;右侧上腔静脉汇入右房;左、右上腔静脉间未见粗大交通支.见图1F.提示:双上腔静脉,左上腔静脉直接汇入左房.患儿于全麻体外循环下行永存左上腔静脉异位引流矫治、房间隔缺损修补及动脉导管结扎术,术中所见证实超声心动图提示.术后患儿恢复良好.