儿童促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤8例并文献复习

• 作者: 唐京京 汤静燕 潘慈 高怡瑾 韩亚丽 胡文婷 张婧 周敏 殷敏智
• 来源期刊: 中华实用儿科临床杂志
• 关键词: 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 综合疗法 预后 儿童
• 年，卷（期）: 2021,（14）
• 所属期刊栏目: 临床应用研究
• 页码范围: 1108-1110
• 页数: 3页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20200220-00208

摘要

目的:分析促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)患儿的临床特点、治疗模式及预后，并归纳国际研究进展。方法:采用回顾性研究，研究对象为1999年1月至2019年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的8例DSRCT患儿，总结其临床特征、诊治过程及随访结果，采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果:8例患儿中男6例，女2例；7例原发腹盆腔，1例原发骶尾部；8例就诊时存在临近组织/器官/淋巴结不同程度浸润，其中4例(50%)同时有远处转移，包括远处淋巴结、肝、肺、骨转移。8例均接受化疗，其中3例接受腹盆腔+瘤窝增量放疗，2例接受自体造血干细胞移植。随访至2020年2月15日，中位随访时间59个月，3例死亡，5例存活(2例完全缓解，1例反复复发，2例部分缓解仍在治疗中)。中位复发时间为14.5个月，3年无复发生存率为(30.0±17.5)%、总体生存率为(51.4±20.4)%。结论:50%的DSRCT患儿就诊时已有远处转移；虽经过化疗、积极的手术切除、腹盆腔放疗和干细胞移植等多模式治疗，但预后仍较差。