单独肺受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症的文献复习

• 作者: 刘佳 李玉荣
• 来源期刊: 中国当代医药
• 关键词: 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 单独肺受累 吸烟 诊疗现状 肺移植
• 年，卷（期）: 2021,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 13-19
• 页数: 7页
• 分类号: R563.9
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-4721.2021.05.005

摘要

目的 总结我国2000年1月～2020年4月单独肺受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床资料,以期提高临床医生对单独肺受累LCH的认识.方法 通过万方、维普中文数据库和中国生物医学文献数据库,搜集2000年1月～2020年4月国内单独肺受累LCH病例,提取临床资料并进行分析.结果 最终纳入文献14篇,共17例单独肺受累LCH患者,其中男15例(88.24％),女2例(11.76％).单独肺受累LCH最常见临床表现为咳嗽(12例,70.59％),肺部影像学表现为双肺多发囊腔与结节影,中上肺野受累明显.单独肺受累LCH患者最主要的确诊方式为胸腔镜(8例,47.06％).病理检查结果以富细胞期及增生期较为多见.免疫组化阳性结果最多见的为S-100及CD1a(各15例,88.24％).单独肺受累LCH的误诊率高,误诊率为52.94％.治疗方面,主要采取的治疗方式为戒烟和(或)口服糖皮质激素.结论 单独肺受累LCH为临床罕见疾病,男女比例为7.5:1.咳嗽是其最常见的症状,影像学有一定特征性表现,确诊主要依据病理.对于有吸烟易患因素的单独肺受累LCH患者,应严格戒烟.靶向治疗对存在BRAF基因突变的LCH患者效果显著,对终末期患者而言,肺移植是唯一有效的手段.