上气道Rosai-Dorfman病临床及病理特点的回顾性研究

• 作者: 何雨蓉 钟琦 房居高 张洋 侯丽珍 陈晓红 王元 王哓艳
• 来源期刊: 中国耳鼻咽喉头颈外科
• 关键词: 头颈部肿瘤 淋巴结病 Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 组织细胞增生症 上气道
• 年，卷（期）: 2022,（2）
• 所属期刊栏目: 论著|Original Articles
• 页码范围: 69-74
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.16066/j.1672-7002.2022.02.001

摘要

目的 回顾性分析上气道Rosai-Dorfman病(RDD)的临床特点、组织病理学特征、治疗及预后.方法 2011年3月～2021年4月首都医科大学附属北京同仁医院收治21例上气道RDD患者的临床病例资料进行回顾性总结分析,分为鼻腔鼻窦组16例,喉气管组5例,治疗以手术切除为主(18例,85.7％).结果 喉气管组以呼吸困难(80％)多见,鼻腔鼻窦组以鼻塞(81.3％)和鼻部肿胀(43.8％)多见.病理表现为大量胞浆透亮的组织细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,10例镜下表现出典型"伸入现象".实验室检查中红细胞沉降率(ESR)升高者为55.6％,上气道RDD术后复发率为50％.结论 上气道RDD是临床上极为罕见的以淋巴组织增生为主要特点免疫相关性疾病.最常发生于鼻腔鼻窦,多见于中年女性.患者多因局部占位或梗阻症状就诊,ESR升高可能有提示作用,该病诊断需建立在典型的组织病理学特征和免疫组化基础上,特别是S-100、CD68及IgG4阳性.治疗以手术或手术联合激素/化疗为主,术后复发率较高,复发后可再行手术或内科系统治疗.