血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）

• 作者: 中华医学会血液学分会血栓与止血学组
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 年，卷（期）: 2022,（1）
• 所属期刊栏目: 标准与讨论
• 页码范围: 7-12
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.01.002

摘要

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等 [1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF（UL-VWF）不能及时降解，UL-VWF可自发结合血小板，导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血，进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍，引起临床症候群 [2,3,4,5]。