肌萎缩侧索硬化中的臂丛神经受累3例报告并文献复习

• 作者: 付佩彩 叶盛 毛志娟 李志军
• 来源期刊: 中风与神经疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肌萎缩侧索硬化 臂丛 神经炎症
• 年，卷（期）: 2022,（4）
• 所属期刊栏目: 短篇与个案报告
• 页码范围: 351-353
• 页数: 3页
• 分类号: R746
• 语种: 中文
• DOI: 10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2022.0089

摘要

肌萎缩侧索硬化( amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种快速进展的神经退行性疾病,临床特征同时影响上、下运动神经元( LMN、UMN) ,并导致进行性肌肉萎缩和无力.两种不同的过程可能同时或者相互独立的影响ALS的发生发展:"顺行死亡( dying-forward)"认为在ALS中谷氨酸兴奋毒性介导的运动神经元变性自皮质开始向下顺行性进展;而"逆行死亡( dying-back )"则认为 ALS 是一种远端轴索变性[1] ,并逆行进展至胞体.外周轴突丢失和神经肌肉接头破坏被认为是ALS患者残疾的主要决定因素,是ALS病因级联反应中最早的事件之一[2].近期小样本研究提示ALS患者臂丛MR可见C5、C6和C7神经根T2 高信号和体积改变,进一步支持周围神经系统可能参与了ALS病理级联系统[3] ,而既往当臂丛/腰骶丛MR显示神经根弥漫性增厚和T2 信号强度增加时,这些异常往往被认为支持炎性神经病(如 CIDP、MMN)的诊断[4].因此,认识ALS患者中臂丛神经受累的现象,对于进一步加深对ALS不同临床表型的认识以及探讨可能的炎症免疫机制在ALS的进程中的作用有着很大的帮助.现报道3例就诊于华中科技大学同济医学院附属同济医院神经科的ALS患者,臂丛MRI可见类似于炎性神经病的变化,并复习相关文献,以提高对ALS中臂丛受累的识别与诊断.