儿童再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征临床分析

• 作者: 卢成瑜 叶铁真 陈福雄
• 来源期刊: 中国小儿血液
• 学科: 医学
• 关键词: 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿:儿童
• 年，卷（期）: 2001,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 97-99,125
• 页数: 4页
• 分类号: R72
• 字数: 2264字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2001.03.001

摘要

为探讨儿童再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征的临床及实验室检查特点,特总结近年我科收治的5例AA-PNH综合征患儿的病历资料,从临床、血象、骨髓象、溶血方面的检查、CD59+细胞等方面分析其特点.结果显示儿童AA-PNH综合征以学龄儿童为多见,本文报导1例发病年龄1岁半,为目前文献报导中年龄最小者;儿童AA-PNH以AA伴PNH特征多见;临床上有严重贫血、肝脾稍大等特点;实验室检查可见全血细胞减少、Ret大多不低或升高、血片中可见有核红细胞;骨髓红系增生,粒红比例倒置、巨核系统大多增生低下;Hams试验、蔗糖水溶血试验、尿Rous试验、蛇毒因子(Cof)溶血试验可阳性;血细胞膜CD59-细胞增多,粒细胞膜CD59-细胞比红细胞膜出现早.因此,可以结论儿童AA-PNH综合征多见于学龄期,以AA伴PNH特征多见.临床上对于全血细胞减少、骨髓红系增生、血Ret升高、血片中可见有核红细胞的患儿,应进一步做与PNH有关的检查,并综合分析,CD59-粒细胞增多具有早期诊断价值.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈福雄	广州医学院附属第一医院儿科	66	291	9.0	12.0
2	叶铁真	广州医学院附属第一医院儿科	44	270	9.0	14.0
3	卢成瑜	广州医学院附属第一医院儿科	17	98	6.0	9.0