母亲所供HLA不相合骨髓移植治疗重症β-地中海贫血成功一例

• 作者: 何岳林 吴学东 孙竞 官贵先 庄晓青 张玉明 李春富 杨明
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: β地中海贫血 骨髓移植 HLA抗原
• 年，卷（期）: 2001,（8）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 481-483
• 页数: 3页
• 分类号: R55
• 字数: 2734字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0578-1310.2001.08.009

摘要

目的研究亲代供髓骨髓移植治疗重症β-地中海贫血(简称地贫)的可能性.方法1999年8月我们为1例重症β-地贫患儿进行了亲代供髓人类白细胞抗原(HLA)不相合异基因骨髓移植.患儿男性,6.5岁,因颜面部苍白6年入院.患儿诊断为重型β-地中海贫血,基因型为:4142/41-42,术前肝肋下7.5 cm,脾肋下1.0 cm,心脏扩大.由于患儿无合适供体,选择其母为供体.供受者间HLA配型5/6相合.改进了预处理方案:引进了生理反馈机制,即在预处理前进行了高频输注红细胞悬液,使Hb达150g/L以上,使术前地贫骨髓的富细胞性变成贫细胞性;加强对宿主淋巴细胞的攻击力度,结合使用低剂量照射和高剂量抗胸腺球蛋白(ATG).结果移植过程中出现肺炎克雷伯菌败血症、出血性膀胱炎、心功能不全等并发症,均得到有效控制.+20 d(移植后为+)外周血FISH检查证实白细胞核型为46,X X,完全植入.并于移植后+43 d、+147 d两次染色体复查证实仍为完全植入状态.目前移植后12个月,患儿情况稳定,白细胞、血小板均恢复正常,血红蛋白不需输血能持续稳定回升至最近一次的103 g/L.结论母亲所供HLA一个位点不相合的骨髓移植治疗重症β-地中海贫血是可行的.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李春富	第一军医大学南方医院儿科	21	63	4.0	7.0
2	孙竞	第一军医大学南方医院儿科	19	65	4.0	7.0
3	杨明	第一军医大学南方医院儿科	10	29	2.0	5.0
4	官贵先	第一军医大学南方医院儿科	2	3	1.0	1.0
5	张玉明	第一军医大学南方医院儿科	5	6	2.0	2.0
6	吴学东	第一军医大学南方医院儿科	8	18	3.0	4.0
7	何岳林	第一军医大学南方医院儿科	6	9	2.0	2.0
8	庄晓青	第一军医大学南方医院儿科	2	8	2.0	2.0