耳鼻咽部多发性神经纤维瘤病

• 作者: 张悦 李智渊 钟鸣 陈建福
• 来源期刊: 中华耳鼻咽喉科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 神经纤维瘤病,2型 神经纤维瘤病,1型 神经纤维瘤病 神经瘤,听
• 年，卷（期）: 2002,（1）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 44-46
• 页数: 4页
• 分类号: R73
• 字数: 3061字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:1673-0860.2002.01.013

摘要

目的 探讨耳鼻咽部多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)的病理、临床表现及诊断和治疗.方法回顾性分析温州医学院附属第一医院1989～2000年间收治的11例NF的临床资料,其中鼻-鼻窦与咽旁间隙(NFⅠ型)分别有5例和2例,双侧听神经瘤(NFⅡ型)4例.结果所有病例病程普遍较长(2～30年).两型NF的临床表现既有共性(皮下结节、色素斑、虹膜Lisch结节),又有其独自的特点.所有病例均于全身麻醉下手术切除:鼻侧切开进路切除鼻-鼻窦NF,颈侧切开进路切除咽旁间隙NF,乙状窦后枕下进路切除一侧听神经瘤(其中1例分期双侧切除).无死亡.结论手术是治疗NF的最佳途径,对范围广、边界不清及复发的鼻-鼻窦NF可考虑术后放射治疗;双侧听神经瘤应尽量避免双侧同时切除.