大前庭水管综合征(LVAS)的研究进展

• 作者: 徐晓冰 迟放鲁
• 来源期刊: 中华耳科学杂志
• 学科: 医学
• 年，卷（期）: 2003,（2）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 61-63
• 页数: 3页
• 分类号: R76
• 字数: 3696字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-2922.2003.02.019

摘要

大前庭水管综合征(LVAS)是先天性内耳畸形的一种类型.前庭水管(VA)在胚胎发育时期受阻导致VA异常扩大,扰乱了内淋巴循环的平衡,导致耳蜗神经上皮损伤,产生神经性耳聋.LVAS的基因研究示常染色体隐性遗传最为多见,与该疾病有关的基因位于7q31,与PDS基因重迭.临床上主要表现为儿童时期的听力损失,有家族发病倾向,听力学检查以感音神经性聋为主,呈进行性下降的趋势.外伤、剧烈运动可诱发眩晕及突聋.影像学检查有特征性改变.目前保守治疗主要针对突发性听力下降,手术治疗的效果十分有限.对于LVAS伴双侧重度感音神经性聋(SNHL)的患儿来说电子耳蜗植入是安全有效的.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	迟放鲁	复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科	222	585	12.0	15.0
2	徐晓冰	复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科	6	22	3.0	4.0