Duchenne和Becker型肌营养不良症的电镜观察

• 作者: 吕佩源 崔文柱 梁翠苹 赵宝华 郭振华 陈景江
• 来源期刊: 中风与神经疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: DMD/BMD 超微结构 超薄切片 冷冻蚀刻
• 年，卷（期）: 2003,（6）
• 所属期刊栏目: 论著与经验总结
• 页码范围: 538-540
• 页数: 3页
• 分类号: R746
• 字数: 3071字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-2754.2003.06.019

摘要

目的本研究通过观察Duchenne和Becker型肌营养不良症(DMD/BMD)患者超微病理的特征,从亚细胞水平上探讨其病因和发病机制.方法应用电子显微镜,采用超薄切片和冷冻蚀刻技术观察9例DMD/BMD患者超微结构的改变.结果(1)DMD/BMD透射电镜发现:"Z"线模糊不清,宽窄不一,间距变窄,肌原纤维明带增宽,肌原纤维过度收缩.血管内皮细胞肿胀,毛细血管闭塞,闭塞的毛细血管内皮细胞中可见大量饮液泡;肌原纤维粗细不等,肌浆网明显扩张,肌浆网侵入肌原纤维间,呈虫食样,肌浆网中可见浓缩的包涵物.肌丝排列紊乱,肌浆网管扩张,肌丝间网聚集;线粒体中间段大空泡,肌丝间网较明显,糖原颗粒聚积.(2)DMD骨骼肌冷冻蚀刻电镜图像示:肌原纤维间存在同心圆状排列的板层体;粗细肌丝排列紊乱,正常的六角形点阵结构消失.结论(1)DMD/BMD超微结构改变表现为肌纤维的坏死和细胞膜的破坏.(2)肌纤维内毛细血管闭塞,血管内皮细胞肿胀,间质毛细血管血流瘀滞.表明DMD/BMD可能还存在血液循环障碍,有待进一步证实.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	郭振华	石家庄市河北省人民医院老年神经科	1	0	0.0	0.0
2	吕佩源	石家庄市河北省人民医院老年神经科	1	0	0.0	0.0
3	梁翠苹	石家庄市河北省人民医院老年神经科	1	0	0.0	0.0
4	陈景江	石家庄市河北省人民医院老年神经科	1	0	0.0	0.0
5	崔文柱	石家庄市河北省人民医院老年神经科	1	0	0.0	0.0
6	赵宝华	石家庄市河北省人民医院老年神经科	1	0	0.0	0.0