目的:了解人工耳蜗植入法康复大前庭水管综合征(LVAS)重度和极重度听力损失的效果.方法:3例LVAS畸形(LVAS组)与10例无畸形(无畸形组)重度以上感音神经性听力损失患者进行人工耳蜗植入,比较2组间手术植入情况、开机时映射调试时的伴随症状及听阈(T-level)、最大舒适阈(C-level)和补偿听阈.结果:①手术中LVAS组出现"井喷"现象1例,开机映射调试时出现耳鸣及头胀痛1例,眩晕及心慌气短1例;无畸形组中出现下眼睑跳动1例.②开机时LVAS组1例C-Tlevel差值仅1~2个电流级,1例平均7个电流级,1例平均15个电流级;无畸形组除1例15个电流级外,其它均在20~25个电流级.开机1周、1个月时LVAS组的C-T level差值平均为30、50个电流级,补偿听阈平均为69和50 dB SPL;无畸形组为43、58个电流级,62和47 dB SPL.结论:LVAS畸形患者进行人工耳蜗手术时要迅速准确地插入电极;开机时C-T level范围较无畸形患者窄,出现伴随症状给予相应处理;经过一段时间的康复调试后其范围与无畸形患者相差不大,补偿听阈亦差异无显著性.