总结北京协和医院神经外科1991年3月至2002年1月间11例经术后病理证实为蝶鞍区生殖细胞瘤患者的临床资料.其中,男性2例,女性9例.平均年龄16.8岁,平均病程2.6年.临床表现为尿崩症11例,视功能障碍6例,生长发育迟缓5例,垂体功能低下5例.肿瘤最大径≤3 cm 8例,>3 cm 3例.MRI显示肿瘤为T1呈低或等信号8例.术中肿瘤呈紫红色或暗灰色.术后病理均证实为生殖细胞瘤,术后均进行放射治疗.随诊3个月至6年,肿瘤消失,术后尿崩症状改善9例,视功能障碍改善4例,但垂体功能低下和生长发育迟缓改善不明显.研究结果显示当年轻人出现尿崩症、垂体功能低下,影像检查发现蝶鞍区实质肿瘤边界不清时,应考虑蝶鞍区生殖细胞瘤,高度怀疑时采用试验性放射治疗可协助诊断.