95例大前庭水管综合征的临床分析

• 作者: 冯勃 张素珍 杨伟炎 赵承军
• 来源期刊: 中华耳鼻咽喉科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 迷路疾病 前庭水管 听力障碍 耳蜗植入
• 年，卷（期）: 2003,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 191-194
• 页数: 5页
• 分类号: R76
• 字数: 3708字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:1673-0860.2003.03.008

摘要

目的调查大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)的发病、遗传和听觉损失情况,探讨LVAS之前庭水管外口宽度与听力损失的关系.方法回溯性搜集1992～2002年,95例(190耳)双侧LVAS的病史,听力和前庭功能检查,用每例LVAS颞骨CT片的标尺,测量前庭水管外口的宽度.结果 95例(190耳)LVAS中,男65例,女30例,男女比为2.2∶ 1.有家族史者12例(12.6%).平均就诊年龄7.6岁,年龄范围从1.2～39岁.本组绝大多数误诊,因轻度外伤而致重度感音神经性聋21例(22%);上呼吸道感染致聋13例(13.6%),误诊为突发性聋9例(9.5%);拟诊氨基糖甙类中毒5例(5.3%).重度感音神经性聋172耳,占92.4%.77例(154耳)前庭水管外口宽度(±s)为(7.5±1.2) mm,听力损失与外口宽度不成比例.听力损害可能与富含蛋白的内淋巴从内淋巴囊倒流于耳蜗和前庭有关.结论 LVAS是独立的疾病,具有波动性及进行性感音神经性聋.诊断依靠颞骨CT扫描或磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI).若听力波动后能改善可保守治疗,若明显听力下降,影响学习,可考虑采用耳蜗植入术.