临床诊断为先天性巨结肠症的肠神经元发育不良症

• 作者: 孙晓毅 王果 袁继炎 魏明发
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 神经元,病理学 巨结肠,先天性 神经系统畸形
• 年，卷（期）: 2003,（2）
• 所属期刊栏目: 先天性巨结肠症的相关研究
• 页码范围: 124-126
• 页数: 3页
• 分类号: R65
• 字数: 1593字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2003.02.008

摘要

目的 对临床诊断为先天性巨结肠症(HD)而术后病理诊断确定为肠神经元发育不良症(IND)病例进行回顾性分析.方法 1995年1月～1999年12月140例临床诊断HD并经过根治手术患儿,其中12例(8.6%)术后病理诊断为IND,女1例,男11例,平均年龄29.28个月.结果 所有IDN患儿切除肠管病检均可发现粘膜下神经丛神经节细胞增多和巨大神经节,术前测压检查有4例,肛管直肠抑制反射(RAIR)阳性,占33.33%(4/12),直肠粘膜AchE组织化学检查有5例阴性,占41.67%(5/12),而128例HD患儿则分别为15例占11.72%(15/128)和17例占13.28%(17/128),两组病例的测压和组化检查结果有明显差异,所有患儿均行手术治疗.结论 IND病例的术前检查表现为测压RAIR反射阳性率和组化检测阴性率明显高于典型HD病例;目前所沿用的测压-组化-钡灌肠诊断模式尚不能解决IND的术前诊断问题.临床及术中表现极类似于HD的病例,经典的根治术也可获得良好的治疗效果.