脐血外周血造血干细胞移植治疗遗传性溶血性贫血的疗效比较

• 作者: 包蓉 吴燕峰 周敦华 方建培 陈纯 黄科 黄绍良 黎阳
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 贫血 溶血性 遗传性 造血干细胞移植
• 年，卷（期）: 2003,（12）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 719-722
• 页数: 4页
• 分类号: R72
• 字数: 4119字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1005-2224.2003.12.011

摘要

目的比较亲属异基因脐血造血干细胞移植(UCBT)与亲属异基因外周血造血干细胞移植(PBSCT)治疗遗传性溶血性贫血(溶贫)的临床疗效.方法 16例遗传性溶贫(重型β地中海贫血14例,先天性特发性溶血性贫血2例)中9例行UCBT,7例行PBSCT.预处理方案以白消安14～20mg/kg、环磷酰胺160～200mg/kg和抗胸腺细胞球蛋白90mg/kg为基础,8例加马法兰90mg/m2,2例加噻替哌6mg/kg,4例加噻替哌和氟达拉宾150mg/m2.结果 UCBT组植入7例(7/9),其中2例于移植术后60d(+60d)内排斥、回复地中海贫血(地贫)状态,1例发生急性肾衰竭死亡;4例出现急性移植物抗宿主病(aGVHD),1例出现慢性移植物抗宿主病(cGVHD);中位随访时间49个月(38～64个月).PBSCT组植入6例(6/7),无继发排斥,1例发生肝衰竭死亡,1例于+3d死于败血症;5例出现aGVHD,其中3例延续为cGVHD;中位随访时间39个月(25～49个月).结论 UCBT、PBSCT治疗遗传性溶贫具有不同的特点.PBSCT治疗具有植入率高,GVHD发生率也高的特点.UCBT具有GVHD程度较轻,提示人类白细胞抗原配型不全相合也可开展移植,但应改善低植入率的问题.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	方建培	中山大学附属第二医院儿科	208	778	13.0	16.0
2	陈纯	中山大学附属第二医院儿科	121	507	11.0	15.0
3	黄绍良	中山大学附属第二医院儿科	148	897	15.0	19.0
4	吴燕峰	中山大学附属第二医院儿科	65	477	12.0	19.0
5	黄科	中山大学附属第二医院儿科	71	354	10.0	14.0
6	周敦华	中山大学附属第二医院儿科	78	453	11.0	16.0
7	黎阳	中山大学附属第二医院儿科	83	319	9.0	13.0
8	包蓉	中山大学附属第二医院儿科	15	125	7.0	10.0