儿童重症肌无力77例临床研究

• 作者: 周水珍 孙道开 李文辉
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 儿童 重症肌无力
• 年，卷（期）: 2004,（4）
• 所属期刊栏目: 神经系统疾病
• 页码范围: 256-259
• 页数: 4页
• 分类号: R72
• 字数: 4718字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0578-1310.2004.04.006

摘要

目的探讨儿童重症肌无力(MG)临床变迁特点,特别是儿童乙酰胆碱受体抗体(AchRab)阳性与阴性病例的变迁.方法 1992～2002年我院神经科病房收治的重症肌无力77例,男32例,女45例,进行临床与实验室研究,部分病例进行前瞻性随访.结果结果显示儿童重症肌无力住院病例明显增加,发病年龄半数以上小于3岁;临床分型Ⅰ型为主,占70%、Ⅱ型占27%、Ⅲ型占3%;初发病例AchRab阳性35%,乙酰胆碱受体前膜抗体(PremRab)阳性31%;AchRab阳性率在各临床分型间无明显差异;胸腺瘤相关抗体(Tintinab)阳性11%;动态随访发现60% AchRab由阴性转变为阳性;85%病例伴CD4和(或)CD8和(或)CD3下降;胸腺增生42%、胸腺瘤4%;肌电图50%阳性;多数病例激素治疗,结果满意.结论儿童重症肌无力住院病例增加,就诊儿童年龄提前,Ⅱ型病例增加;AchRab阴性病例可以转变为阳性病例,动态随访可以增加儿童MG AchRab阳性率;肾上腺皮质激素治疗包括减量疗法和甲基泼尼松龙冲击疗法是安全有效的.