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摘要:
目的探讨抗肌萎缩蛋白(dystrophin)免疫组织化学检查的临床价值及与Duchenne型肌营养不良(DMD)临床病理改变之间的相关性.方法通过组织学观察和免疫组织化学方法,对36例DMD患者骨骼肌dystrophin的表达情况、临床表现和肌肉病理改变进行观察分析.结果发现25例年龄在4岁以上的患儿多有比较典型的DMD临床表现,而11例4岁以下患儿症状比较轻.肌肉病理显示15例早期改变,17例中期改变,4例晚期改变,病理改变的严重程度与年龄相关.免疫组化染色显示36例患者的肌肉标本均有严重的dystrophin缺失,其中9例完全缺失,10例部分肌纤维膜有微弱着色,17例极少数肌纤维膜清楚着色,dystrophin的表达分级与病理改变分期及年龄无明显相关.结论检查dystrophin在肌纤维膜上的表达对DMD具有特异性诊断价值,但临床病理改变的严重程度主要与年龄和病程有关.
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文献信息
篇名 DMD患者骨骼肌抗肌萎缩蛋白表达与临床病理改变
来源期刊 基础医学与临床 学科 医学
关键词 Duchenne型肌营养不良 抗肌萎缩蛋白 肌肉活检
年,卷(期) 2005,(11) 所属期刊栏目 研究论文
研究方向 页码范围 1049-1053
页数 5页 分类号 R746.2
字数 3167字 语种 中文
DOI 10.3969/j.issn.1001-6325.2005.11.017
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作者信息
序号 姓名 单位 发文数 被引次数 H指数 G指数
1 邹丽萍 1 16 1.0 1.0
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研究主题发展历程
节点文献
Duchenne型肌营养不良
抗肌萎缩蛋白
肌肉活检
研究起点
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引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
基础医学与临床
月刊
1001-6325
11-2652/R
大16开
北京东单三条5号
82-358
1981
chi
出版文献量(篇)
7613
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