DMD患者骨骼肌抗肌萎缩蛋白表达与临床病理改变

• 作者: 任海涛 赵燕环 邹丽萍 郭玉璞 陈琳
• 来源期刊: 基础医学与临床
• 学科: 医学
• 关键词: Duchenne型肌营养不良 抗肌萎缩蛋白 肌肉活检
• 年，卷（期）: 2005,（11）
• 所属期刊栏目: 研究论文
• 页码范围: 1049-1053
• 页数: 5页
• 分类号: R746.2
• 字数: 3167字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-6325.2005.11.017

摘要

目的探讨抗肌萎缩蛋白(dystrophin)免疫组织化学检查的临床价值及与Duchenne型肌营养不良(DMD)临床病理改变之间的相关性.方法通过组织学观察和免疫组织化学方法,对36例DMD患者骨骼肌dystrophin的表达情况、临床表现和肌肉病理改变进行观察分析.结果发现25例年龄在4岁以上的患儿多有比较典型的DMD临床表现,而11例4岁以下患儿症状比较轻.肌肉病理显示15例早期改变,17例中期改变,4例晚期改变,病理改变的严重程度与年龄相关.免疫组化染色显示36例患者的肌肉标本均有严重的dystrophin缺失,其中9例完全缺失,10例部分肌纤维膜有微弱着色,17例极少数肌纤维膜清楚着色,dystrophin的表达分级与病理改变分期及年龄无明显相关.结论检查dystrophin在肌纤维膜上的表达对DMD具有特异性诊断价值,但临床病理改变的严重程度主要与年龄和病程有关.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	邹丽萍		1	16	1.0	1.0