气道中心性间质纤维化的诊断及鉴别诊断

• 作者: 刘鸿瑞 徐凌 朱元珏 蔡柏蔷
• 来源期刊: 中国医学科学院学报
• 关键词: 细支气管炎 间质性肺病 小气道疾病 纤维化
• 年，卷（期）: 2005,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 99-102
• 页数: 5页
• 分类号: R563.1+3
• 语种: 中文

摘要

目的介绍一种新近发现的特发性间质性肺炎--气道中心性间质纤维化及其鉴别诊断.方法分析北京协和医院确诊的1例以及文献报道的12例气道中心性间质纤维化患者的临床表现、肺功能、支气管肺泡灌洗液、影像学及病理学特点.结果气道中心性间质纤维化患者主要表现为慢性咳嗽和缓慢进展的呼吸困难,肺功能表现为限制性通气功能障碍,支气管肺泡灌洗液多有淋巴细胞增加,影像学表现为弥漫性网状结节影,伴气道壁增厚及周围纤维化,病理表现为明显的以膜性和呼吸性细支气管为中心的间质纤维化.结论气道中心性间质纤维化不同于其他间质性肺病,但其是否为一个独特的疾病有待进一步明确.