治疗延迟的苯丙酮尿症患儿脑髓鞘发育延迟与智力发育的研究

• 作者: 俞维民 周忠蜀 王志新
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 苯丙酮尿症 磁共振成像 髓鞘 智商
• 年，卷（期）: 2005,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 209-211
• 页数: 3页
• 分类号: R72
• 字数: 2896字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1005-2224.2005.04.008

摘要

目的应用磁共振成像(MRI)观察苯丙酮尿症(PKU)治疗延迟患儿治疗前后脑髓鞘发育延迟与智商的关系.方法 2002～2003年中日友好医院确诊经典型治疗延迟PKU患儿17例,治疗前后分别进行头颅MRI及智商检查,脑髓鞘发育按Staudt标准对不同年龄阶段患儿10个脑区域进行量化评估.智商检测采用Gesell发育量表测定.结果治疗前所有病例存在脑髓鞘发育延迟,在10个脑区域脑髓鞘发育延迟平均发生率为44.7%,主要部位在脑叶和胼胝体,并存在不同程度的智力发育落后,平均智商为44.2;经低苯丙氨酸饮食治疗1年后,10个脑区域髓鞘发育延迟平均发生率为30.6%,平均智商为60.6;治疗前、后脑髓鞘延迟改善有显著性(P＜0.01),平均智商改善有统计学意义(P＜0.05),且智商改善率与髓鞘延迟改善率间可见部分相关性.结论治疗延迟的PKU患儿的脑髓鞘发育延迟及智力发育落后发生率较高,经低苯丙氨酸饮食治疗可使其在一定程度有所改善,但不能达到完全正常,提示脑髓鞘发育延迟可能是导致PKU患儿智力发育落后的原因之一.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	周忠蜀		41	213	8.0	12.0
2	王志新		5	11	2.0	3.0
3	俞维民		1	4	1.0	1.0