骨髓移植治疗Duchenne型肌营养不良症模型鼠后dystrophin相关蛋白表达

• 作者: 冯洁贞 刘晓蓉 张成 王展航
• 来源期刊: 中华神经医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Duchenne型肌营养不良症 骨髓移植 dystrophin相关蛋白
• 年，卷（期）: 2005,（7）
• 所属期刊栏目: 基础研究
• 页码范围: 666-668
• 页数: 3页
• 分类号: R746.2
• 字数: 2521字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2005.07.007

摘要

目的观察骨髓移植治疗Duchenne型肌营养不良症(DMD)模型鼠-mdx鼠后,β-dystroglycan和α-sarcoglycan在肌膜上的表达情况.方法以正常C57鼠作为供体,以mdx鼠作为受体进行骨髓移植,在移植后2、4、6个月分别进行mdx鼠骨骼肌的β-dystroglycan和α-sarcoglycan免疫荧光染色,计算阳性细胞的荧光积分光密度,与C57鼠及未移植的mdx鼠进行比较.结果在骨髓移植后2、4、6个月mdx鼠骨骼肌肌膜上β-dystroglycan和α-sarcoglycan的表达量均有随时间的延长逐渐增加的趋势,至移植后6个月时,二者的表达量明显高于未治疗的mdx鼠.结论骨髓移植可使mdx鼠的dystrophin相关蛋白在病损骨骼肌细胞膜上表达增加,其对维持肌膜的稳定性、促进肌肉的恢复有重要意义.