Smad4 基因缺陷小鼠耳形态学改变的初步研究

• 作者: 卢云 孙建和 孙彦询 杨仕明 杨伟炎 杨晓 胡吟燕 韩东一
• 来源期刊: 中华耳科学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Smad4 基因敲除 耳 形态
• 年，卷（期）: 2006,（3）
• 所属期刊栏目: 基因敲除致聋专辑
• 页码范围: 172-175
• 页数: 4页
• 分类号: R394.112|R322.92
• 字数: 3254字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-2922.2006.03.004

摘要

目的 研究Smad4基因缺陷小鼠中耳及内耳的病理形态学改变,探讨Smad4基因对中耳及内耳发育的影响.方法 利用建立的Smad4基因敲除嵌合体小鼠模型,通过火棉胶包埋HE染色观察Smad4(+/+)与Smad4(+/-)小鼠的情况;通过耳蜗基底膜铺片琥珀酸脱氢酶染色观察Smad4(+/+)与Smad4(+/-)小鼠的耳蜗内、外毛细胞数量;应用扫描电镜观察Smad4(+/+)与Smad4(+/-)小鼠的内耳超微结构.结果 火棉胶包埋HE染色显示:Smad4(+/+)与Smad4(+/-)小鼠耳蜗大小、耳蜗转数均未见异常,中耳鼓膜正常,听小骨锤骨、砧骨、镫骨及关节结构正常,骨细胞排列紧密,Smad4(+/+)与Smad4(+/-)之间没有差异.Smad4(+/+)小鼠耳蜗Corti器结构完整,未见异常,血管纹厚薄均匀,血管腔腔径大小均匀.内、外毛细胞及内外柱细胞、支持细胞无异常,螺旋神经节细胞未见缺失;Smad4(+/-)小鼠耳蜗钩端至一回外毛细胞轮廓不清,呈均质化,细胞核消失,Deiter细胞核下沉或消失,相应的螺旋神经节细胞大量缺失.耳蜗基底膜铺片琥珀酸脱氢酶染色显示:Smad4(+/-)和Smad4(+/+)小鼠均有明显的局限于Corti's器底回的外毛细胞缺失,其中Smad4(+/-)小鼠外毛细胞的缺失,比Smad4(+/+)小鼠更明显(P＜0.01),两个基因型小鼠的内毛细胞均未见缺失.扫描电镜显示:Smad4(+/+)小鼠未见明显病理变化,Smad4(+/-)小鼠耳蜗钩端外毛细胞静纤毛广泛散在性缺失,外毛细胞的表皮板穿孔、自溶,其周边与指状突小皮板断离.两个基因型小鼠耳蜗内毛细胞纤毛均未见明显改变.结论 Smad4基因敲除后内耳形态发生明显改变,表明Smad4基因缺陷导致小鼠内耳细胞损害.