摘要:
目的:探讨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床和影像学表现的异同点,为两者的鉴别和治疗提供帮助.方法:回顾性分析18例尤文瘤和10例骨pPNETs的临床和X、CT及MR资料.结果:尤文瘤的年龄范围10~28岁,平均18.5岁.多以局部疼痛(17/18)伴肿胀(13/18)为主诉,1例以局部肿块为主诉.病变的部位为股骨6例、肱骨4例、锁骨2例,胫骨、腓骨、尺骨、髂骨、骶骨及髋臼各1例.18例X线片中,溶骨性骨质破坏7例,溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高11例;10例见软组织肿块;10出现骨膜反应,其中葱皮样骨膜反应3例;病变呈偏侧性6例;一侧骨皮质出现压迹3例.12例CT扫描中,边界不清的溶骨性骨质破坏4例,溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高8例;10中有大小不一的软组织肿块形成;8例出现骨膜反应.9例MRI扫描中,T1WI等信号8例,中等偏高信号1例;T2WI及STIR呈不均匀中高信号;8例中见大小不一的软组织肿块形成,肿块的大小为2cm×3cm~3cm×10cm;5例MR增强扫描中,3例呈显著性强化,2例呈不均匀显著性强化.骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)年龄范围8~68岁,平均24.4岁.病变的部位为:髂骨3例、肱骨干骺端2例,椎体、椎弓、肩胛骨、骶骨、蝶骨大翼各1例;多以局部疼痛(9/10)伴肿块为(7/10)主诉.X线溶骨性骨质破坏8例,伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,未见异常1例;7例见软组织肿块;均未见骨膜反应.7例CT扫描中边界不清的溶骨性骨质破坏6例,伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,均有明显的软组织肿块形成,2例伴有细小的点状钙化,均未见骨膜反应;10例MRI扫描中,T1WI等信号9例,中等偏高信号1例;T2WI及STIR不均匀中高信号8例,均匀高信号2例;均见软组织肿块形成,肿块的大小为2.5cm×4.0cm~7.5cm×13.0cm;5例MR增强扫描中,2例呈中等度强化,3例呈不均匀显著性强化.结论:和骨外周性原始神经外胚层瘤比较,尤文瘤的发病年龄相对较轻,以长管骨好发,X线和CT上骨膜反应明显,骨质密度增高多见,MR上其信号改变相似但软组织肿块较小,结合病理检查有助于两者的诊断和鉴别诊断.