肺淋巴管平滑肌瘤病的临床分析

• 作者: 刘芳 朴立峰 陈中华
• 来源期刊: 临床肺科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肺淋巴管平滑肌瘤病 肺疾病
• 年，卷（期）: 2006,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 299-300
• 页数: 2页
• 分类号: R563
• 字数: 2930字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1009-6663.2006.03.011

摘要

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床特征,治疗和预后.方法回顾性分析1例LAM病人并复习文献78例.结果全部79例患者中,女性占多数74例(93.7%).发病年龄:69例(87.3%)为育龄期妇女,均经肺组织活检病理确诊.临床表现为呼吸困难(75例),咯血(40例),气胸(38例),乳糜胸(24例),行胸部高分辩CT(HRCT)扫描63例,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影;行肺功能检查45例,阻塞性通气功能障碍32例,混合性通气功能障碍9例,行血气分析43例,其中低氧血症41例,Ⅱ型呼吸衰竭2例;给予安宫黄体酮及其他药物治疗32例,其中死亡或病情加重19例,其中11例从确诊到死亡时间为0.5-3.5年.结论LAM以呼吸困难,咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征,安宫黄体酮疗效不理想.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈中华	湖南省岳阳市第一人民医院呼吸科	10	34	3.0	5.0
2	刘芳	广州医学院第一附属医院病理科	27	277	11.0	16.0
3	朴立峰	辽宁省朝阳市中心医院呼吸科	7	21	2.0	4.0