雄激素完全不敏感综合征1例诊治报告

• 作者: 毕允力 王翔 肖现民 葛琳娟 阮双岁 陆毅群 陆良生
• 来源期刊: 临床小儿外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 假两性畸形/诊断 假两性畸形/治疗 雄激素类
• 年，卷（期）: 2006,（6）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 474-475
• 页数: 2页
• 分类号: R72
• 字数: 1734字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-6353.2006.06.029

摘要

目的 探讨雄激素完全不敏感综合征(omplete androgen insensitivity syndrome,CAIS)的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析1例婴儿期诊断为CAIS伴阴道尿道瘘患儿的病例资料.结果 患儿5个月,正常女性外阴,未触及性腺组织,B超于左侧腹股沟区见睾丸组织,盆腔内见可疑子宫组织,染色体核型为46,XY,睾酮水平正常,排泄性膀胱尿道造影提示阴道尿道瘘.结果 予腹腔镜探查,见双侧性腺位于盆腔,未见附睾及输精管结构,盆腔内无子宫、输卵管.病理检查提示双侧性腺为睾丸,治疗上予保留性腺,性腺切除及阴道尿道瘘待青春期后处理.结论 CAIS为具有正常女性外生殖器且有睾丸的染色体为46,XY的个体,伴有短小且为盲端的阴道,青春期阴毛及腋毛缺乏.临床上常因原发性闭经、腹股沟疝等就诊.诊断有赖于病史、体格检查、染色体检查、激素水平检测、性腺活检.应于青春期后作性腺切除,用激素替代治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陆毅群		23	92	6.0	8.0
2	阮双岁		43	224	9.0	11.0
3	王翔		84	445	12.0	16.0
4	肖现民		176	823	13.0	19.0
5	毕允力		56	221	8.0	10.0
6	陆良生		21	63	5.0	6.0
7	葛琳娟		9	38	4.0	5.0