摘要:
目的探讨原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤临床病理特点.方法收集17例原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤,分析、总结其临床病理特点.结果17例中枢神经系统生殖细胞肿瘤病人中15例生殖细胞瘤,1例畸胎瘤,1例混合型生殖细胞肿瘤.年龄7~30岁,男性13例,女性4例.发生于松果体4例,鞍区3例,鞍上2例,丘脑2例,第三脑室5例,脊髓髓内1例.常见症状:头痛、恶性、呕吐;复视、视野缺失;多饮、多尿;双下肢无力、行走不稳,麻痹等.其中伴有性早熟4例,生长发育迟缓1例,性功能减退1例,闭经1例.巨检肿瘤多呈灰白色、实质性.镜下肿瘤细胞多角形,胞浆空泡状,细胞核大,核仁明显,核分裂相可见,间质伴有淋巴细胞浸润.17例病人均经手术治疗,术后辅以放疗.12例病人平均随访4.3年,11例存活.结论中枢神经系统生殖细胞肿瘤罕见,组织学上类似于性腺来源生殖细胞肿瘤,几乎全部发生于身体中线部位.主要发生于少年儿童.免疫组化PLAP阳性有助于诊断.该疾病对放疗极其敏感,预后良好.