目的 探讨KCNQ1在耳蜗侧壁血管纹的表达及其在听觉中的作用.方法以不同基因型小鼠KCNQl-1-(突变纯合子)、KCNQ1+/-(杂合子)和KCNQ1+/+(野生型)以及C57BL/6J小鼠为实验对象,采用免疫组织化学和ABR检测技术,检测KCNQ1在小鼠耳蜗血管纹的表达及其听力.结果 KCNQ1蛋白阳性颗粒集中在小鼠耳蜗血管纹边缘细胞顶膜.KCNQ1+/+小鼠的听力正常,短声ABR的阈值为36.67±7.13 dB SPL;KCNQ1+/-小鼠听力低于同窝KCNQ1+/+野生型鼠,短声ABR的阈值为38.25±9.35 dB SPL;KCNQ1-/-小鼠呈现全聋,ABR在100 dBSPL时仍无反应.结论 KCNQ1是位于耳蜗侧壁血管纹边缘细胞的重要通道蛋白,在维系耳蜗听觉功能中有重要作用.KCNQ1通道蛋白的缺失或功能受限可以不同程度地影响耳蜗的听觉功能.