Mazabraud综合征临床病理特征

• 作者: 张惠箴 蒋智铭 赵红叶 陈洁晴 黄瑾
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Mazabraud综合征 骨纤维结构不良 肌内黏液瘤 Gsα基因
• 年，卷（期）: 2008,（1）
• 所属期刊栏目: 人体病理学
• 页码范围: 47-49
• 页数: 3页
• 分类号: R681|R738.7
• 字数: 2803字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-7399.2008.01.011

摘要

目的 探讨Mazabraud综合征的病因、临床表现和病理特征.方法 报道国内首例Mazabraud综合征,用常规HE及黏液染色、免疫组织化学染色(EnVision法)作显微镜下观察并进行文献复习.结果 Mazabraud综合征的纤维结构不良镜下由良性增生梭形纤维组织及不成熟编织骨构成,骨小梁纤细,排列不规则,无极性.肌内黏液瘤大体边界清楚,灰白色,半透明胶冻状,有光泽及粘滑感.镜下肿瘤富含大量黏液样基质,细胞稀疏,细胞小,胞质少,呈星状突起,核小而深染,细胞无异型性,无核分裂象.肿瘤边缘浸润横纹肌组织.黏液染色(Alcian blue)黏液基质阳性.免疫标记肿瘤细胞vimentin阳性.结论 Mazabraud综合征是一种罕见的疾病,以骨的纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)合并肌内黏液瘤(intramuscular myxomas,IM),或McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome,MAS)(即多骨性纤维结构不良、皮肤咖啡-牛奶斑伴多种内分泌功能亢进)合并肌内黏液瘤为特征,病因与Gsα基因突变有关.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	黄瑾	上海交通大学附属第六人民医院病理科	29	157	7.0	11.0
2	张惠箴	上海交通大学附属第六人民医院病理科	101	756	15.0	20.0
3	蒋智铭	上海交通大学附属第六人民医院病理科	71	520	13.0	17.0
4	赵红叶	上海交通大学附属第六人民医院病理科	3	10	2.0	3.0
5	陈洁晴	上海交通大学附属第六人民医院病理科	11	138	8.0	11.0