以暴发性肝衰竭为首发表现的肝豆状核变性2例

• 作者: 胡爱荣 邓勤智
• 来源期刊: 新医学
• 关键词: 肝豆状核变性 肝功能衰竭 血清铜蓝蛋白 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2008,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究论文
• 页码范围: 186-187
• 页数: 2页
• 分类号: R5
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.0253-9802.2008.03.021

摘要

回顾性分析2例以暴发性肝衰竭为首发表现的肝豆状核变性(hepatolenticluar degeneration,HLD)患者的临床资料.结果显示,2例患者既往均无肝炎病史,起病急,病情进展快,出现肝衰竭、肾衰竭及溶血性贫血,除血清铜蓝蛋白降低及角膜凯-弗环(Kayser-Fleischer环,K-F环)阳性外,血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)及血尿酸明显降低.2例曾误诊为病毒性肝炎,确诊肝豆状核变性后经抢救无效死亡.表明肝豆状核变性暴发性肝衰竭极易误诊为病毒性肝炎等其他常见的肝炎,预后极差,当患者出现肝功能、肾功能损害时若发现血清ALP、血尿酸不升高反而降低的反常现象对诊断该病有重要意义.