儿童肝豆状核变性急性肝衰竭的诊断与治疗

• 作者: 方微园 陆怡
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 肝功能衰竭，急性 血浆置换 肝移植 诊断 治疗学
• 年，卷（期）: 2022,（2）
• 所属期刊栏目: 专家论坛
• 页码范围: 268-272
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-5256.2022.02.004

摘要

急性肝衰竭（ALF）是儿童肝豆状核变性（WD）一种特殊的临床表现形式，相对罕见但极为严重；其特征为进行性加重的黄疸和显著的凝血功能障碍，伴急性血管内溶血，易并发肝性脑病、急性肾衰竭等严重并发症，一旦起病，进展迅速，病死率高。目前，表现为ALF的WD缺乏单一的快速诊断指标，早期诊断困难。既往多认为肝移植是其唯一治疗方法，现发现非肝移植的内科治疗可使部分儿童 WD-ALF获得自体肝缓解和恢复。