小儿结缔组织病并发的肺动脉高压临床分析

• 作者: 何艳燕 吴晓燕 宋红梅 邢燕 魏珉
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肺动脉高压 结缔组织病 儿童 超声心动图检测 肺功能实验
• 年，卷（期）: 2008,（11）
• 所属期刊栏目: 免疫疾病研究
• 页码范围: 822-826
• 页数: 5页
• 分类号: R72
• 字数: 4009字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:0578-1310.2008.11.007

摘要

目的 研究小儿结缔组织病(CTD)并发的肺动脉高压(PAH)的发病情况、临床特点和预后.方法 回顾性分析我院儿科2000年1月-2007年1月CTD并发PAH住院患儿的临床资料.结果(1)299例有完整心脏彩超资料的CTD患儿共发生PAH 31例(10.4%),女28例,男3例,年龄7～18岁,平均12.5岁.不同CTD中PAH的发病率分别为:重叠综合征(OCTD):62.5%(5/8),抗磷脂综合征(APS)50.0%(2/4),系统性血管炎(SV):28.6%(4/14),皮肌炎(DM):10.7%(3/28),系统性红斑狼疮(SLE)7.6%(17/223).PAH在CTD患儿出现的时间为CTD起病后3周～5年,平均为1.5年.(2)小儿CTD相关PAH起病多隐匿,重者可出现呼吸困难(18/31,58.1%)、心功能衰竭(9/31,29.0%).有雷诺现象和抗磷脂抗体或狼疮抗凝物阳性的PAH患儿易表现为中重度PAH.(3)超声心动图和肺功能尤其肺CO弥散量(DL>CO)检查对早期发现PAH更有意义.(4)治疗后轻中度PAH转归较好,重度PAH可降至轻中度.CTD并发PAH死亡组患儿较存活组患儿动脉氧分压(PaO2)明显降低(P＜0.01),肺动脉收缩压(PASP)明显升高(P＜0.05).结论 CTD患儿并发PAH不少见,一般在CTD发病后平均1.5年,早期症状较隐匿,重者表现为呼吸困难和心功能衰竭.雷诺现象和抗磷脂抗体或狼疮抗凝物阳性者多为中重度PAH.早期定期监测超声心动图和肺功能对早期发现PAH非常必要.严重PAH将影响CTD患儿的预后,PASP分度和PaO2水平,是决定预后的重要因素.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	魏珉	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	31	148	6.0	9.0
2	宋红梅	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	54	209	6.0	10.0
3	邢燕	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	1	6	1.0	1.0
4	吴晓燕	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	1	6	1.0	1.0
5	何艳燕	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科	7	28	4.0	5.0