Alport综合征的临床表现

• 作者: 李维业 罗岩 胡六梅
• 来源期刊: 国际眼科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Alport综合征 前锥形晶状体 视网膜斑点
• 年，卷（期）: 2008,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 618-620
• 页数: 3页
• 分类号: R77
• 字数: 2988字
• 语种: 中文

摘要

目的:分析Alport综合征患者的临床表现和眼部病变的特征.方法:对近21a来我院确诊的31例Alport综合征患者的资料进行回顾性分析,记录其一般情况、家族史、眼部、肾功能及耳科检查结果等.结果:患者中男21例(68%),女10例(32%).确诊年龄19.8±9.7岁.患者中有17例满足3项以上诊断标准(55%),另外14例均进行了肾穿刺活检电镜检查支持诊断.12例有眼部异常(39%),4例同时有前锥形晶状体和黄斑周围视网膜斑点2项;1例仅有晶状体异常;7例仅有视网膜斑点.28例进行肾穿(90%),电镜检查符合诊断.20例有家族史(64%).21例有听力障碍(68%).结论:Alport综合征患者中眼部异常的表现有独特性;了解眼部病变特征并结合全身病史有助于疾病的诊断和随诊.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李维业	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院眼科	8	31	3.0	5.0
2	罗岩	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院眼科	15	84	7.0	8.0
3	胡六梅	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院眼科	1	3	1.0	1.0