肝豆状核变性的治疗进展

• 作者: 刘艳芳
• 来源期刊: 中国保健
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 病因与发病机制 治疗进展 中医中药
• 年，卷（期）: 2008,（4）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 100-101
• 页数: 2页
• 分类号: R596.1
• 语种: 中文

摘要

肝豆状核变性(WD)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,人群中携带者频率约为0.011,基因频率为0.0056,发病率约1/50万～1/100万.其基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少,因此大量铜贮积在肝、脑、肾等组织中,高浓度的铜会使细胞受损和坏死,导致器官功能损伤.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘艳芳		6	14	2.0	3.0