肝豆状核变性14例临床分析

• 作者: 张静 龚家骏
• 来源期刊: 河南职工医学院学报
• 学科: 医学
• 年，卷（期）: 2009,（2）
• 所属期刊栏目: 临床医学
• 页码范围: 159-160
• 页数: 2页
• 分类号: R725.7
• 字数: 1664字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1008-9276.2009.02.025

摘要

目的 分析小儿肝豆状核变性的临床特点,不断提高早期诊治水平.方法 对安康市中医医院1996～2007年收治的14例肝豆状核变性患儿的临床资料进行分析.结论 14例患儿中,男10例,女4例.平均发病年龄7岁3个月.临床表现多样,无特异性.可仅为单一系统受累,亦可为多系统同时或先后受累.确诊依据临床、化验、影像学检查资料等综合分析.有些可结合家族遗传学资料综合分析,初诊误诊率79%.采用驱铜治疗,辅以对症处理,可收到较好效果,正规治疗总有效率达88%.结论 肝豆状核变性早期表现多样,给诊断造成困难.详细询问病史及时作相关辅助检查可尽早诊断,及时正规治疗是提高患儿生存质量的关键.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	龚家骏		3	3	1.0	1.0
2	张静		3	2	1.0	1.0