新生儿先天性肾上腺皮质增生症20例临床分析

• 作者: 丁翊君 林影 王亚娟 邵芳
• 来源期刊: 中国新生儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 先天性肾上腺皮质增生症 类固醇21羟化酶 婴儿,新生
• 年，卷（期）: 2010,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 216-218
• 分类号: R72
• 字数: 2761字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-6710.2010.04.008

摘要

目的 探讨新生儿期先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的临床特点、诊断及治疗.方法 选择2002年2月至2009年6月本院新生儿病房收治的CAH患儿,总结其临床表现、血钾、血钠、血17羟孕酮、睾酮、雌二醇及肾上腺B超等特点,进行诊断及分型,分析其激素治疗和预后情况.结果 共收治20例CAH,21羟化酶缺乏失盐型11例,单纯男性化型9例.10例出现肾上腺危象.1例确诊后放弃治疗,余19例好转出院.随访10例,其中3例感染后病情加重,再次住院治疗;3例继续应用小剂量激素维持,感染后无明确病情加重;2例已停止应用激素,除皮肤黑外,其余生长发育均正常,感染后亦无病情加重;2例死亡.失访10例.结论 新生儿期CAH以21羟化酶缺乏最为常见,易发生肾上腺危象,激素治疗有效,部分患儿是否不需终身服用激素值得探讨.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	林影	首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心内科	32	290	9.0	15.0
2	王亚娟	首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心内科	62	330	10.0	14.0
3	邵芳	首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心内科	20	156	5.0	12.0
4	丁翊君	首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心内科	13	43	4.0	6.0