遗传性球形红细胞增多症并存β地中海贫血双重溶血性贫血的鉴别诊断

• 作者: 方超平 李津婴 蔡斌 陈莉 黄正霞
• 来源期刊: 诊断学理论与实践
• 学科: 医学
• 关键词: 遗传性球形红细胞增多症 β地中海贫血 溶血性贫血 鉴别诊断
• 年，卷（期）: 2010,（3）
• 页码范围: 225-228
• 分类号: R556.6
• 字数: 3123字
• 语种: 中文

摘要

目的:对3例溶血性贫血疑难病例进行鉴别诊断.方法:柱层析法定量测定血红蛋白A2(HbA2),国际血液学标准化委员会(ISCH)推荐速率法测定红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)和丙酮酸激酶(PK),梯度凝胶电泳分析红细胞膜血影蛋白,其他溶血试验按常规方法操作.同期进行家系调查.结果:3例患者外周血并存浅染靶形红细胞和浓染球形红细胞,红细胞渗透脆性试验(OFT)初始溶血Nacl浓度和酸化甘油溶血试验(AGLT50)均为阴性,3例患者的HbA2和2例患者的抗碱血红蛋白(HbF)增高.3例患者的双亲一方为遗传性球形红细胞增多症(HS)指标异常,另一方为β地中海贫血(βTh).结论:3例患者均并存HS和BTh.HS和BTh并存时会明显干扰溶血试验特别是红细胞膜病的实验指标,这种情况必须特别注意血象提示和形态学提示,并进行溶血系统分析和家系调查.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈莉	第二军医大学长海医院血液科	69	255	8.0	11.0
2	黄正霞	第二军医大学长海医院血液科	24	87	6.0	8.0
3	方超平	第二军医大学长海医院实验诊断科	26	179	7.0	12.0
4	蔡斌	第二军医大学长海医院小儿科	19	287	6.0	16.0
5	李津婴	第二军医大学长海医院血液科	24	75	5.0	6.0