儿童噬血细胞综合征死亡相关因素分析

• 作者: 刘双又 刘爱国 孙燕 张柳清 张耀东 熊昊 王冠玲 胡群
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 儿童 噬血细胞综合征 死亡 危险因素
• 年，卷（期）: 2010,（5）
• 所属期刊栏目: 血液、肿瘤疾病专栏
• 页码范围: 438-441
• 分类号: R725
• 字数: 3337字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2010.05.009

摘要

目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)死亡的相关因素,以提高临床医师对其认识,为降低病死率提供可借鉴的经验.方法 采用回顾性病例对照研究方法,对HPS死亡患儿(死亡组)和存活患儿(存活组)进行分析比较,对可能与HPS死亡相关的危险因素进行分析.结果 46例HPS患儿中,死亡11例,存活35例,病死率23.9%.11例死亡病例中,死于多脏器功能衰竭4例,呼吸循环衰竭3例,感染2例,中枢系统浸润1例,弥散性血管内凝血1例.统计学分析显示,HPS患儿死亡危险因素包括年龄(χ2 ＝ 6.273,P ＜ 0.05)、中枢神经系统症状(χ2 ＝ 16.27,P ＜ 0.01)、骨髓增生低下(χ2 ＝ 7.232,P ＜ 0.05)、谷草转氨酶(AST)＞ 400 U/L(χ2 ＝ 4.927,P ＜ 0.05)、乳酸脱氢酶(LDH)＞ 1 000 U/L(χ2 ＝ 5.855,P ＜ 0.05)、治疗方案(χ2 ＝ 11.266,P ＜ 0.05).结论 HPS患儿死亡与多种因素相关,及早诊断、治疗对提高HPS患儿生存率至关重要.