噬血细胞综合征45例临床分析

• 作者: 唐福林 张烜 郑文洁 马杰
• 来源期刊: 基础医学与临床
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞综合征 病因 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2010,（2）
• 所属期刊栏目: 临床园地
• 页码范围: 189-193
• 页数: 5页
• 分类号: R551.1
• 字数: 3442字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特征.方法 回顾性分析45例HPS患者的病因、临床及实验室检查特征、治疗反应及转归.结果 诱因:单纯病毒感染9例,结核感染2例,自身免疫性疾病相关4例,继发于恶性肿瘤22例,病因不明8例.临床主要表现为高热(93.3%)、肝肿大(77.8%)、脾肿大(80%)、淋巴结肿大(55.6%)、皮疹(24.4%)、消化道出血(22.2%)、肾脏(35.6%)和神经系统受累(15.6%),并发弥漫性血管内凝血(DIC)5例(11.1%).实验室检查表现为不同程度的血细胞减少(100%)、肝功异常(77.8%)、高三酰甘油血症(71.1%)、低纤维蛋白原血症(62.8%)、铁蛋白>500 μg/L(87.5%)和NK细胞活性降低(92.9%).骨髓检查均可见成熟的单核巨噬细胞吞噬血细胞现象.积极治疗原发病以及经糖皮质激素、免疫抑制剂、人免疫球蛋白等治疗后,好转14例,在院死亡19例,病情加重放弃治疗出院12例.结论 HPS病因复杂,临床表现多样,病情凶险,病死率高,积极针对原发病治疗及糖皮质激素、免疫抑制剂、人免疫球蛋白治疗可改善预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	唐福林	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科	49	560	9.0	22.0
2	张烜	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科	38	203	8.0	12.0
3	马杰	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科	29	147	7.0	11.0
4	郑文洁	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科	27	138	7.0	10.0