苯丙酮尿症饮食治疗及其相关营养问题研究进展

• 作者: 张立琴 赵彩红
• 来源期刊: 中国儿童保健杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 苯丙酮尿症 饮食治疗 营养
• 年，卷（期）: 2010,（8）
• 页码范围: 672-674
• 分类号: R725.8
• 语种: 中文

摘要

苯丙酮尿症(phenylketnuria,PKU)是一种因苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺陷导致苯丙氨酸(phenylalanine,phe)代谢异常的常染色体隐性遗传病.目前该病的治疗主要是低phe饮食治疗,以控制血中phe的浓度,但低phe饮食治疗可能会造成患儿体内微量或宏量营养素缺乏及其他营养问题.本文对PKU饮食治疗中可能出现的营养问题进行综述,以期为临床避免及纠正PKU饮食治疗中的营养问题提供指导.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张立琴		32	129	6.0	9.0
2	赵彩红		5	22	3.0	4.0